Pancitopēnija ir tādu asiņu sastāvā esošo šūnu samazināšana kā eritrocītu, leikocītu, kas ir balto asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanās, kas izraisa tādas pazīmes un simptomus kā bālums, nogurums, zilumi, asiņošana, drudzis un tendence uz infekcijām .
Tas var rasties vai nu ar samazinātu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs, pateicoties tādām situācijām kā vitamīna deficīts, ģenētiskās slimības, leikēmija vai leišānioze, kā arī asins šūnu asinsrites iznīcināšana imunoloģisko slimību dēļ vai stimulējot darbību piemēram, liesas.
Ārstēšanu vada hematologs, ņemot vērā pancitopēnijas cēloni, piemēram, kortikosteroīdu lietošana, imūnsupresanti, antibiotikas, asins pārliešana vai liesas izņemšana, piemēram, kas norādītas tikai atkarībā no katra nepieciešamības pacientu attiecības.
Kādi ir cēloņi?
Pastāv 2 galvenās slimību grupas, kas izraisa pancitopēniju: kaulu smadzenes pienācīgi neveido asins šūnas, un tas, kurā kaulu smadzenes ražo pareizi, bet šūnas tiek iznīcinātas asinsritē. Galvenie iemesli ir šādi:
- Toksisku zāļu, piemēram, dažu antibiotiku, ķīmijterapijas līdzekļu, antidepresantu, pretkrampju un sedatīvu līdzekļu lietošana;
- Piemēram, benzols vai DDT;
- B12 vitamīna vai folijskābes deficīts pārtikā. Uzziniet, kāds ir šo vitamīnu deficīts organismā megaloblāzijas anēmijā;
- Ģenētiskās slimības, piemēram, Fankoni anēmija, iedzimta diskaratoze vai Gošē slimība;
- Kaulu smadzeņu darbības traucējumi, piemēram, mielodisplastisks sindroms, mielofibroze vai nakts paroksizmāla hemoglobīnūrija;
- Autoimūno slimības, piemēram, vilkēde, Sjogrena sindroms vai autoimūna limfoproliferatīvs sindroms. Pārbaudiet leihmaniozes ietekmi uz ķermeni;
- Infekcijas slimības, piemēram, leihmanioze, bruceloze, tuberkuloze vai HIV;
- Vēzis, piemēram, leikēmija, multiplās mielomas, mielofibroze vai citu vēža metastāzes uz kaulu smadzenēm. Uzziniet, kā noteikt akūtas leikēmijas simptomus;
- Slimības, kas stimulē liesas un organisma aizsardzības šūnu darbību, lai iznīcinātu asins šūnas, piemēram, ciroze, mieloproliferatīvās slimības un hemofagocitārie sindromi.
Turklāt akūtas infekcijas slimības, ko izraisa baktērijas vai vīrusi, piemēram, CMV, var izraisīt spēcīgu imūno reakciju organismā, kas infekcijas laikā var akūti iznīcināt asins šūnas.
Galvenie simptomi
Pancitopēnijas pazīmes un simptomi ir saistīti ar sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanos:
| Sarkano asins šūnu samazināšana | Leikocītu samazināšana | Trombocītu samazināšana |
| Tas izraisa anēmiju, kas izraisa bālumu, vājumu, nogurumu, reiboni, sirdsklauves. | Tas pasliktina imūnsistēmas darbību, izraisa tendenci uz infekcijām, drudzi. | Tas kavē sāņu koagulāciju ar tendenci uz asiņošanu, izraisa sasitumus, hematomas, petehijas, asiņošanu. |
Atkarībā no gadījuma, piemēram, palielināta vēdera dēļ paplašinātās liesas, palielināto limfmezglu, kaulu malformācijas vai ādas izmaiņas, var rasties arī pazīmes un simptomi, kas rodas no slimības, kas izraisa pancitopēniju.
Kā apstiprināt pancitopēnijas cēloni
Pēc asins analīžu testa konstatēšanas pancitopēnijas cēloņa diagnoze ir atkarīga no hematologa novērtējuma, kurš vēlēsies novērot pacienta klīnisko vēsturi un fizisko izmeklēšanu, un pieprasīt tādus testus kā:
- Dzelzs, feritīna, transferīna piesātinājuma un retikulocītu koncentrācijas serumā pētījumi;
- B12 vitamīna un folskābes deva;
- Infekcijas pētījumi;
- Asinsretizācijas profils;
- Imunoloģiskie testi, piemēram, tiešie Coombs;
- Mielogramma, kurā aspirē kaulu smadzenes, lai iegūtu vairāk informācijas par šīs vietas šūnu īpašībām. Pārbaudiet, kā darbojas mielogramma un kad tas ir norādīts;
- Kaulu smadzeņu biopsija, kas novērtē šūnu īpašības, infekciju klātbūtne vēzis vai citas slimības un fibroze. Uzziniet, kā tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija un kāda ir tā.
Specifiski slimības pētījumi, kas var būt nepieciešami arī ārsta aizdomās, piemēram, multiplās mielomas imūnelektroforezē, Fankoni anēmijas diepoksibutāna testā vai kaulu smadzeņu kultūrā, lai identificētu infekcijas, piemēram, leišāniozi.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Pancitopēnijas ārstēšana balstās uz hematologu pēc tā cēloņa, un tā var ietvert imūnsupresīvu zāļu, piemēram, metilprednizolona vai prednisona, vai imūnsupresantu, piemēram, ciklosporīna, lietošanu autoimūņu vai iekaisuma slimību gadījumā. Turklāt vēža ārstēšana var ietvert kaulu smadzeņu transplantāciju.
Infekciju gadījumā, piemēram, leikhmaniozes gadījumā ir norādītas specifiskas ārstēšanas metodes katram mikroorganismam, piemēram, antibiotikām, pretvīrusu līdzekļiem vai pentavalentu antimonials. Asins pārliešana ne vienmēr ir norādīta, taču smagos gadījumos tas var būt vajadzīgs, jo tas atkarīgs no cēloņa.
Var būt arī nepieciešams noņemt zāles vai vielas, kurām šī persona ir pakļauta. Dažos specifiskos gadījumos, ko ieteicis hematologs, kurā liesa ir pārmērīgi augusi un ir atbildīga par asins šūnu iznīcināšanu, var atklāt operāciju liesas noņemšanai. Uzziniet vairāk par problēmas risināšanu šādos jautājumos: Ārstēšana par pancitopēniju.
