Hugla-Standina sindroms ir ļoti reta un nopietna slimība, kas izraisa plaušu aneirismu plaušu artērijā un vairākus dzemdes vēnu trombozes gadījumus dzīves laikā. Kopš pirmās šīs slimības apraksta visā pasaulē, 2013. gadā ir diagnosticēts mazāk nekā 40 cilvēku.
Slimība var rasties 3 dažādos posmos, kur pirmais posms parasti izpaužas kā tromboflebīts, otrais posms ar plaušu aneirismu, un trešo un pēdējo posmu raksturo aneirisma plīsums, kas var izraisīt klepus ar asinīm un nāvi.
Reimatologs ir vispiemērotākais ārsts šīs slimības diagnosticēšanai un ārstēšanai, un, lai gan tā cēlonis vēl nav pilnībā zināms, tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar sistēmisku vaskulītu.
Simptomi
Hugles-stovin simptomi ir:
- Asinis klepus;
- Apgrūtināta elpošana;
- Elpas trūkuma sajūta;
- Galvassāpes;
- Augsts drudzis, noturīgs;
- Zaudējums aptuveni 10% no svara bez redzama iemesla;
- Papidelema, kas ir optikas papilomas paplašināšanās, kas raksturo paaugstinātu spiedienu smadzenēs;
- Pietūkums un stipras sāpes teļš;
- Divkāršs redzējums un
- Krampji.
Parasti cilvēks ar Hugles-stovina sindromu simptomus simbolizē daudzus gadus, un sindromu pat var sajaukt ar Behēta slimību, un daži pētnieki uzskata, ka šis sindroms patiesībā ir nepilnīga Behēta slimības versija.
Šo slimību reti diagnosticē bērnībā, un to var diagnosticēt gados vecumā vai pieaugušā vecumā pēc iepriekšminētajiem simptomiem un asins analīzes, krūšu kurvja rentgenogrāfijas, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas vai galvas un krūšu kurvja datortomogrāfijas. Doplera ehokardiogrāfija, lai pārbaudītu asins un sirds apriti. Diagnostikas kritērijs nav pieejams, un ārstiem ir jāuztraucas par šo sindromu, jo tas ir līdzīgs Bechčet slimībai, taču tam nav visu īpašību.
To cilvēku vecums, kuriem diagnosticēts šis sindroms, svārstās no 12 līdz 48 gadiem.
Ārstēšana
Hugla-Stovina sindroma ārstēšana nav īpaši specifiska, taču ārsts var ieteikt lietot kortikosteroīdus, piemēram, hidrokortizonu vai prednizonu, antikoagulantus, piemēram, enoksaparīnu, pulss terapiju un imūnsupresantus, piemēram, infliksimabu vai adalimumabi, kas var mazināt risku un arī aneirisma sekas un trombozes, tādējādi uzlabojot dzīves kvalitāti un samazinot nāves risku.
Sarežģījumi
Hugla-Stovina sindromu var būt grūti ārstējams un tā ir augsta mirstība, jo slimības cēlonis nav zināms, tāpēc ārstēšana var nebūt pietiekama, lai saglabātu skartās personas veselību. Tā kā visā pasaulē ir maz diagnosticētu gadījumu, ārsti parasti nav pazīstami ar šo slimību, kas var apgrūtināt tā diagnostiku un ārstēšanu.
Turklāt antikoagulantiem jālieto ļoti rūpīgi, jo dažos gadījumos tie var palielināt asiņošanas risku pēc aneirisma pārrāvuma, un asins ekstravazācija var būt tik liela, ka tā novērš dzīvības saglabāšanu.
