Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir reta slimība, kas ietekmē melanocītu saturošus audus, piemēram, acis, centrālo nervu sistēmu, ausu un ādu, izraisot iekaisumu acs tīklenē, bieži vien saistīta ar dermatoloģiskām un dzirdes problēmām.
Šis sindroms notiek galvenokārt jauniešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, no kuriem sievietes visvairāk skar. Ārstēšana sastāv no kortikosteroīdu un imūnmodulatoru ievadīšanas.
Kas izraisa
Slimības cēlonis vēl nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tā ir autoimūna slimība, kurā notiek melanocītu virsmas agresija, veicinot iekaisuma reakciju ar T limfocītu dominanci.
Iespējamie simptomi
Šī sindroma simptomi ir atkarīgi no tā, cik tā ir konstatēta:
Prodromic posms
Šajā stadijā pastāv sistēmiski simptomi, kas līdzīgi gripai līdzīgai slimībai, ko papildina neiroloģiski simptomi, kas ilgst tikai dažas dienas. Visbiežāk sastopamie simptomi ir drudzis, galvassāpes, meningisms, slikta dūša, vertigo, sāpes acīs, troksnis ausīs, vispārējs muskuļu vājums, daļēja ķermeņa daļas pauze, grūti pareizi formulēt vārdus vai uztvert valodu, fotofobija, asarošana, ādas un galvas ādas jutība.
Uveīta stadija
Šajā posmā pārsvarā ir acu izpausmes, piemēram, tīklenes iekaisums, redzes traucējumi un galu galā tīklenes atslāņošanās. Dažiem cilvēkiem var būt arī dzirdes simptomi, piemēram, troksnis ausīs, sāpes un diskomforts ausīs.
Hroniska stadija
Šajā posmā acu un dermatoloģiskie simptomi, piemēram, vitiligo, skropstu depigmentācija, uzacis, var ilgt no mēnešiem līdz gadiem. Vitiligo parasti simetriski izplata galva, seja un stumbrs, kas spēj būt pastāvīgs.
Atkārtošanās posms
Šajā stadijā cilvēki var attīstīties hroniska tīklenes, kataraktas, glaukomas, koriālas neovaskularizācijas un subretināla fibrozes iekaisuma rezultātā.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Ārstēšana sastāv no lielām kortikoīdu devām, piemēram, prednizonu vai prednizolonu, jo īpaši slimības akūtā fāzē vismaz 6 mēnešus. Šī ārstēšana var izraisīt aknu rezistenci un disfunkciju, un šādos gadījumos var izvēlēties izmantot betametazonu vai deksametazonu.
Cilvēkiem, kuriem kortikosteroīdu blakusparādības izraisa minimālu lietderīgu devu lietošanu, nav iespējams izmantot imunomodulatorus, tādus kā ciklosporīns A, metotreksātu, azatioprīnu, takrolīmu vai adalimumabu, kurus lieto ar labiem rezultātiem.
Resistences pret kortikosteroīdiem un cilvēkiem, kas arī nereaģē uz imūnmodulatoru terapiju, var lietot intravenozu imūnglobulīnu.
.jpg)